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원인 불명 유전적 난청 일으킨 돌연변이 찾았다

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작성자 이성중
댓글 0건 조회 0회 작성일 25-07-07 13:55

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난청을 유발하는 유전적 원인을 밝혀내고 한국인의 난청 유전자 지도를 구축한 연구 결과가 발표됐다.
서울대병원 소아이비인후과 이상연 교수, 임상유전체의학과 채종희·이승복 교수, 이노크라스 고준영 박사, 미국 스탠포드대 유전체연구실 박성열 박사로 구성된 연구팀은 통합적 유전자 분석 방법을 통해 감각신경성 난청의 유전적 원인을 규명한 연구를 국제학술지 ‘셀 리포트 메디신(Cell Report Medicine)’에 게재했다고 3일 밝혔다. 연구진은 난청 환자가 속한 394가계의 752명을 대상으로 전장유전체분석 등 정밀 유전자 분석을 실시했다.
난청은 크게 외이·중이 문제로 발생하는 전음성 난청과 청각신경을 비롯해 뇌 사이의 신경 전달 문제로 생기는 감각신경성 난청으로 구분된다. 감각신경성 난청은 유전적 원인, 선천적 감염, 외상, 약물 독성, 자가면역질환 등 여러 원인으로 발생하는데, 특히 유전적 원인은 매우 다양하고 복잡해 정확히 파악하는 데 어려움이 있었다. 기존의 검사법인 타겟패널검사와 전장엑솜검사로는 절반에 가까운 환자들에게선 유전적 원인을 찾지 못하는 한계가 있어 연구진은 다양한 접근법을 단계적으로 적용해 유전 변이를 파악하고자 했다.
단계별 접근법은 주요 유전자들에 대한 검사 범위를 점차 넓히면서 종합하는 방식이다. 먼저 단일 유전자를 PCR 검사로 확인하고, 타겟패널검사와 전장엑솜검사로 더 넓은 범위의 유전자들을 분석한 뒤, 마지막 단계에서 전장유전체분석을 통해 기존 검사로는 발견되지 않았던 구조적 변이와 딥인트론 변이를 식별했다.
연구 결과, 전장유전체분석을 포함한 이 단계적 접근법을 통해 감각신경성 난청 환자가 있는 394가계 중 219가계에서 유전적 원인을 규명했다. 특히 기존 정밀 검사법으로는 확인되지 않았던 변이들을 19.2%(44가계) 추가로 발견해 유전성 난청의 진단율을 약 20% 향상시킬 수 있었다.
또한 기존 검사 방법으로 확인할 수 없던 영역인 비코딩 영역 변이와 구조적 변이를 최초로 확인하는 성과도 나왔다. 대표적으로 난청과 함께 망막색소변성증을 동반해 청력과 시력 모두 잃을 수 있는 유전질환 어셔증후군의 ‘USH2A’ 유전자에서 3개의 새로운 변이가 발생하는 기전이 규명됐다. 이런 발견은 해당 돌연변이를 대상으로 하는 RNA 유전자 치료제의 개발과 연결될 수 있다고 연구진은 밝혔다.
연구진은 이번 연구가 한국인에게 나타나는 난청 관련 유전자 변이들의 구체적인 지도를 제공하고 난청의 다양한 임상적 특징을 이해하는 데 기여했다고 설명했다. 이상연 교수는 “이번 연구를 통해 많은 미진단 난청 환자들의 원인을 새롭게 확인할 수 있었고, 유전자 치료가 가능한 환자군을 발견했다”며 “향후 소아 난청의 정밀한 치료 연계를 위해 전장유전체분석을 적극적으로 활용해 난청의 미진단 원인들을 해결하기 위해 더욱 노력할 것”이라고 말했다.
도널드 트럼프 미국 대통령의 대규모 감세법안인 ‘하나의 크고 아름다운 법안’이 상원에 이어 3일(현지시간) 하원을 통과함에 따라 한국 기업들이 수혜를 입었던 전임 조 바이든 행정부의 각종 청정에너지 보조금이 조기에 폐지되거나 축소될 예정이다. 미국에서 대규모 투자를 추진해온 전기차, 배터리, 태양광 업계의 사업에 차질이 빚어질 것으로 전망된다.
이날 하원에서 가결돼 트럼프 대통령의 서명만 남긴 ‘하나의 크고 아름다운 법안’은 바이든 행정부에서 제정된 인플레이션감축법(IRA)에 근거해 각종 청정에너지 사업에 지급하는 보조금을 대폭 축소했다.
법안 주요 내용을 보면 우선 원산지 요건을 충족하는 전기차를 구매하면 받을 수 있는 최대 7500달러(약 1000만원)의 세액공제가 올해 9월30일 이후 종료된다. 원래 법에는 2032년 말까지 제공하도록 했으나 폐지 시한을 7년 넘게 앞당긴 것이다.
바이든 행정부에서 시행한 전기차 세액공제는 전기차를 북미에서 조립해야 한다는 요건을 법에 명시해 한국산 전기차를 지급 대상에서 제외했고 이는 한·미 간 통상 갈등으로 이어졌다. 당시 한국 정부는 한국 기업이 세액공제를 조금이라도 받을 수 있도록 막대한 외교력을 투입했고, 리스나 렌터카 등 상업용 전기차는 북미에서 조립하지 않아도 된다는 예외 조항 등을 바이든 행정부에서 협의했다.
그러나 이번 법안 통과로 상업용 전기차도 올해 9월30일까지만 세액공제를 받게 되면서 그간의 노력이 무색해졌다. IRA 세액공제 혜택을 보기 위해 미국에 생산시설을 확대해왔던 현대자동차와 한국 배터리 3사는 전기차 세액공제 혜택을 받지 못하게 됐다. 이에 따라 전기차와 배터리 수요도 크게 줄 것으로 전망된다.
배터리 부품을 생산하는 기업에 대한 첨단제조생산세액공제의 경우 큰 변화 없이 유지됐다. 법안 논의 과정에서 조기 폐지가 거론됐으나 결국 현행법대로 세액공제 금액을 단계적으로 줄여 2033년부터 폐지하기로 했다.
태양광과 풍력 발전은 각종 세액공제가 축소되거나 지급 요건이 매우 까다로워지면서 이번 법안으로 가장 큰 타격을 입을 것으로 예상된다. 태양광과 풍력으로 전력을 생산하거나 그런 시설에 투자하는 기업에 주는 세액공제는 2032년 이후에나 폐지될 예정이었으나 그 시점이 2027년 말로 앞당겨졌다. 지급 대상도 2027년 말까지 전력을 생산해 공급하는 기업으로 제한했다.
다만 법안 발효 1년 이내에 건설을 시작한 사업은 2027년 말까지 전력을 생산해야 한다는 요건에서 제외했다.
태양광 산업의 성장세가 둔화하면 미국 조지아주에 태양광 패널 공장 건설을 추진하는 한화큐셀 등 관련 한국 기업에 부정적인 영향이 있을 것으로 예상된다.
민생회복지원금(소비쿠폰) 등이 포함된 올해 두 번째 추가경정예산(추경)안에 대한 여야 협상이 4일 최종 결렬됐다. 국회 과반 의석을 가진 여당이 이날 오후 개최가 예정된 본회의에서 추경안 단독 처리를 추진할 가능성이 커 보인다.
더불어민주당에 따르면 여야는 지난 2일부터 예산결산특별위원회 예산안조정소위원회 단계에서 추경안 내용을 논의하며 협상을 진행해왔으나 이날 새벽 최종 결렬됐다. 소비 쿠폰 재원 부담 방식을 놓고 민주당과 국민의힘 간 이견이 발생했기 때문이다.
문진석 민주당 원내운영수석부대표는 이날 국회에서 기자들과 만나 “소비쿠폰 발행 비용을 (중앙)정부 80%, 지방정부 20% (부담하는) 비율을 (지방은) 더 낮추자는 게 민주당 입장”이라며 “국민의힘은 그걸 낮추는 대신 그 돈으로 다른 정책 사업을 하고 싶다고 해서 협상이 잘 안 됐다”고 결렬 이유를 밝혔다.
앞서 국회 행정안전위원회는 지난 1일 소비쿠폰 발행 예산을 중앙정부가 전액 부담하는 내용으로 조정한 행정안전부 추경안을 예결위에 넘긴 바 있다. 정부가 제출한 원안은 중앙정부가 약 80%인 10조3000억원, 지방정부가 20%인 2조9000억원을 부담하는 내용이었다.
문 원내수석부대표는 “국비 100% 부담은 아닌 것 같다”며 “지방은 10%, 서울은 재정 좋은 곳(자치구) 20%와 어려운 곳 10%가 합리적”이라고 말했다.
여당은 이날 오후 2시에 열릴 본회의에서 추경안을 단독 처리하기 위한 작업에 착수했다. 문 수석부대표는 추경안 각 사업의 구체적인 액수를 정리하는 이른바 ‘시트지’ 작업이 “오전 6시부터 들어갔다”고 말했다. 여당은 6월 임시국회 회기 마지막 날인 이날 추경안 처리가 필요하다는 뜻을 고수해왔다.
박상혁 수석대변인은 이날 SBS 라디오 <김태현의 정치쇼>에 출연해 “최종적으로 (여야 합의 처리가) 어려운 상황”이라며 “(국민의힘이) 끝까지 몽니를 부리거나 발목을 잡는다면 국민의 대리인들로서 다수결의 원칙을 지킬 수밖에 없다”고 단독 처리를 시사했다.
본회의에서 추경안을 처리하려면 예결위 예산조정소위와 전체회의 의결 절차를 거쳐야 한다. 여야 원내지도부 간 협상 가능성 등 막판 변수가 남아있다. 민주당은 추경안 처리 정족수를 채우기 위해 의원들에게 반드시 본회의에 참석하라고 당부한 것으로 전해졌다.
중국 정부가 유럽연합(EU)산 의료기기를 공공조달시장에서 베재하기로 했다. 유럽산 브랜디에는 반덤핑 보복 관세를 부과했다. 중국과 EU가 강대강 대치를 지속하면서 대미 관세 공동전선 가능성은 희박할 것이라는 평가가 나온다.
중국 재정부는 6일 중국 재정부는 6일 공지에서 이날부터 중국 중앙·지방정부가 예산 4500만위안(약 85억원) 이상의 의료기기를 구매할 경우 EU기업의 참여를 배제해야 한다고 밝혔다. 또 중국 정부 조달에 참여하는 비EU 기업은 EU로부터 수입한 의료기기의 비중이 중국과의 계약 총액의 50%를 넘지 않아야 한다고 밝혔다.
EU가 지난달 공공조달 시장에서 중국 의료기기 회사의 참여를 금지하고 500만 유로(약 78억8000만원) 이상의 의료 장비 수입을 금지한 데 대응조치다.
앞서 중국 국무원 관세세칙위원회는 5일부터 EU에서 생산된 수입 브랜디에 대해 반덤핑 관세를 부과한다. 관세율은 27.7∼34.9%의 보복 관세가 매겨진다. 적용 기간은 5년이다. 중국에 일정 금액 이하로 판매하지 않겠다고 약속한 LVHM의 헤네시, 레미 쿠앵트로, 페르노리카 등 프랑스의 대형 코냑 생산업체에는 반덤핑 관세가 면제된다.
중국은 EU가 자국산 전기차에 대해 최대 45.3%의 고율관세를 부과하자 맞대응으로 유럽산 브랜디에 대한 반덤핑 조사를 개시했다. 중국은 양측의 전기차 관세 폐기 협상이 무산되자 브랜디에 대한 반덤핑 관세 카드를 꺼냈다. 올로프 길 EU 무역담당 대변인은 “중국의 반덤핑 관세 조치는 부당하다”며 “향후 대응 조치를 검토할 것”이라고 말했다.
중국과 EU관계는 도널드 트럼프 미국 대통령의 관세 문제에 공동 대응 가능성이 거론되면서 올해 초 완화 조짐을 보였다가 다시 냉각되고 있다. 지난 3월 초 EU의 고위급 무역대표가 중국을 방문했고 신장 위구르 인권 문제가 발단이 된 상호 제재도 해제했다. 그러나 중국이 희토류 수출 통제를 시작하자 EU는 중국이 자국의 산업 안보를 위협하고 있다고 비난했다.
지난다 30일부터 유럽 순방 중인 왕이 중국공산당 외사판공실 주임 겸 외교부장은 우크라이나 전쟁과 관련해 전쟁의 장기화가 중국의 국익에 부합한다는 속내를 드러내 파장이 일었다.
홍콩 사우스차이나모닝포스트(SCMP)에 따르면 왕 주임은 지난 3일 브뤼셀에서 카야 칼라스 EU 외교안보 고위대표를 만나 ‘러시아가 전쟁에서 패배할 경우 미국의 초점이 중국으로 옮겨갈 수 있기 때문에 중국은 러시아의 패배를 감당할 수 없다’는 취지의 발언을 했다.
SCMP는 대화는 4시간 넘게 이어졌으며 왕 주임이 칼라스 대표에게 현실주의 외교를 가르치려는 듯한 모습을 여러 차례 보였다고 전했다. 왕 주임의 솔직한 발언에 EU 측 외교관들이 깜짝 놀랐다고 전했다. 왕 주임은 다만 “중국이 개입했다면 전쟁은 진즉 끝났을 것”이라며 러시아 지원설은 부정했다.
이달 말 베이징에서 열릴 예정이라고 알려진 중국·EU정상회담이 축소될 가능성도 거론된다. 블룸버그통신은 당초 24일 우르줄라 폰데어라이엔 EU 집행위원과 시진핑 중국 국가주석의 정상회의가 있고, 25일 안후이성 허페이에서 기업인과의 간담회가 열릴 예정인데 중국 측은 25일 행사 취소를 요청했다고 보도했다.
제라드 디피포 랜드중국연구소 부소장은 “둘째날 행사가 취소된 것은 중국이 EU관계에서 경제적인 면보다 전략·안보 측면을 더 중시한다는 신호”라고 해석했다. 다만 최종 결정이 될 때까지 계획은 변경될 수 있다고 전해졌다.

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